Púrpura de Henoch-Schönlein
A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a vasculite (desordem que causa inflamação e sangramento nos pequenos vasos sanguíneos da pele, juntas, intestinos e rins) mais frequente em adolescentes e crianças, sendo mais comum entre 2 e 6 anos de idade. A característica mais marcante dessa doença é a presença de manchas elevadas na pele, normalmente nas pernas e nádegas, que não desaparecem a dígito-pressão. Também pode haver sintomas como dor abdominal e dor articular, além de, em alguns casos raros, dano renal severo.
É uma doença de diagnóstico basicamente clínico, que pode ser realizado baseado na presença de dois ou mais critérios propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia, apresentados abaixo:
1. Púrpura palpável - Púrpuras elevadas que não somem com a dígito-pressão
2. Idade de início inferior a 20 anos - Idade de início dos sintomas antes dos 20 anos
3. Dor abdominal - Dor de barriga, geralmente difusa que piora às refeições, ou presença de sangramento nas fezes
4. Alterações na biópsia de pele - O exame histológico evidencia granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas
Normalmente a doença tem uma resolução espontânea, mas o acompanhamento médico é necessário em casos nos quais a doença afeta os rins. Assim, recomenda-se que um médico seja procurado se uma criança apresentar essas púrpuras características.
A causa da PHS não é conhecida, porém existem vários fatores desencadeantes descritos. Nessa doença, alguns dos pequenos vasos sanguíneos ficam inflamados, o que pode causar sangramentos na pele, juntas, abdômen e rins. O porquê do desenvolvimento dessa inflamação inicial ainda não é conhecido, apesar de poder ser um resultado desproporcional do sistema imune respondendo inadequadamente a certos gatilhos. As infecções de vias aéreas superiores (como resfriados, gripes e amigdalite purulenta) podem preceder as manifestações da PHS em até 50% das crianças. Outros possíveis fatores desencadeantes possíveis incluem: vacinas, medicamentos, alimentos, picadas de inseto e exposição ao frio.
Existem alguns fatores que podem aumentar o risco de desenvolvimento púrpura de Henoch-Schönlein, tais como:
*Idade: a maioria dos casos ocorre em crianças de idade escolar, sendo que a doença afeta primariamente crianças e adolescentes;
*Sexo: é ligeiramente mais comum em meninos do que em meninas;
*Etnia: crianças brancas e asiáticas tem mais chance de desenvolver a doença;
*Estação do ano: PHS raramente ocorre no verão.
Na maioria dos casos, os sintomas melhoram dentro de um mês, sem resultar em maiores problemas ou complicações, apesar das púrpuras poderem recorrer. As manifestações articulares e gastrintestinais costumam se resolver entre um e dois meses. Em longo prazo, a preocupação é com os rins. Os pacientes devem ser seguidos e realizados exames de sangue e de urina periodicamente. Atualmente, recomenda-se o seguimento de crianças com PHS, com avaliações semestrais dos exames de sangue e de urina, por pelo menos 5 a 10 anos, para aqueles que não apresentarem alterações renais inicialmente. Os pacientes que apresentarem alterações laboratoriais renais transitórias ou persistentes devem ser rigorosamente acompanhados por toda vida com reumatologista ou nefrologista pediátrico, pelo maior risco de desenvolver insuficiência renal (desencadeada por fatores como gravidez ou cirurgias), mesmo na ausência de doença renal ativa.
O tratamento deve ser individualizado para cada paciente, além de ser dirigido para identificação e remoção dos possíveis agentes envolvidos: infecções, alimentos, drogas, vacinas, etc. Como a PHS usualmente melhora espontaneamente, recomenda-se apenas repouso, muitos fluidos e analgésicos. O seguimento de crianças com PHS é recomendado atualmente com avaliações semestrais dos exames de sangue e de urina, por pelo menos 5 a 10 anos, para aqueles que não apresentarem alterações renais inicialmente. Os pacientes que apresentarem alterações laboratoriais renais transitórias ou persistentes devem ser rigorosamente acompanhados por toda vida com reumatologista ou nefrologista pediátrico, pelo maior risco de desenvolver insuficiência renal.
Texto: Camila Cunha Carvalho
Referências:
http://www.sbp.com.br/arquivo/purpura-de-henoch-schonlein/
