Síndrome de West
Muitas síndromes epilépticas iniciam na infância, sendo que aproximadamente metade dos casos de epilepsia ocorrem em crianças menores de 5 anos. Descrita em 1841 pelo médico inglês William James West, a Síndrome de West é um tipo grave de epilepsia. Normalmente, a idade de início dessa síndrome ocorre entre 3 e 7 meses, com pico aos 5 meses de idade. Suas causas são diversas, podendo ser dividida em 2 subgrupos: criptogênico de etiologia desconhecida e sintomático de etiologia determinada. Geralmente, ocorre por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais ou pós-natais. Apresenta uma frequência de cerca de 1: 3000 a 4000 crianças, sendo encontrada em cerca de 9% das crianças epilépticas e afetando mais o sexo masculino.
A síndrome de West é diagnosticada através de sinais clínicos e eletroencefalográficos, sendo identificada uma tríade caracterizada por: espasmos infantis, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e padrão eletrencefalográfico de hipsarritmia. O eletroencefalograma (EEG), juntamente com o quadro clínico, é fundamental para diagnóstico. O traçado anormal recebe o nome de hipsarritmia. O EEG se caracteriza pelo seu aspecto anárquico, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas. Não há ritmo de base organizada. As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são: desorganização marcante e constante da atividade basal; elevada amplitude dos potenciais; ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada; períodos, habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda; períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.
O quadro clínico é caracterizado pelos espasmos infantis e pelo atraso no desenvolvimento, sendo que cada criança pode apresentar um tipo diferente de espasmo, podendo ser tão leves que cheguem a não ser notados ou a serem confundidos com cólicas, ou até apresentarem características de flexão súbita da cabeça, com afastamento dos membros superiores e flexão da pernas, com possível emissão de um grito pelo paciente. Normalmente, a crise de espasmos dura alguns segundos e ocorrem durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia. O retardo mental é outra manifestação importante, mas que pode ser evitada pelo tratamento precoce.
O tratamento dos espasmos infantis pode ser realizado por cirurgia ou com medicação; a droga de primeira escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), entretanto, deve-se utilizar o medicamento apenas sob rigoroso acompanhamento médico, uma vez que esse apresenta um amplo impacto em todo o organismo da criança. Em casos de esclerose tuberosa, a vigabatrina é recomendada.
O prognóstico para os pacientes afetados permanece reservado, sendo frequente uma perda neuropsíquica. Entretanto, essa perda depende da precocidade do diagnóstico e da intervenção aplicada. São frequentes distúrbios psiquiátricos. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50 a 60% dos casos evoluem para Síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.
Veja abaixo um vídeo demonstrando um exemplo de criança apresentando espasmos infantis:
Texto: Camila Carvalho
Referências:
http://revistaneurociencias.com.br/edicoes/2000/RN%2008%2003/Pages%20from%20RN%2008%2003-6.pdf
http://www.fiocruz.br/biosseguranca/Bis/infantil/sindrome-west.htm
http://www.ceivi.org.br/estudo-patologia/sindrome-de-west/
