Tetralogia de Fallot
Cardiopatia congênita é definida como uma alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional real ou potencial. Cerca de 1% dos recém-nascidos apresentam algum tipo de cardiopatia congênita e necessitam a atenção do cardiologista pediátrico. Sua manifestação clÃnica na criança é variável e depende da gravidade da alteração estrutural e da presença de lesões associadas. Entretanto, apesar de variáveis, essas manifestações ocorrem principalmente nos primeiros meses de idade, mas podem ser reconhecidas em qualquer fase da vida.
Entre as cardiopatias congênitas, temos a Tetralogia de Fallot, a mais frequente das cardiopatias complexas (que associam mais de uma lesão), sendo encontrada em aproximadamente 3,36% das crianças com cardiopatias congênitas. Essa doença consiste em um conjunto de quatro alterações cardÃacas: estenose pulmonar, dextroposição da aorta, hipertrofia ventricular direita e comunicação interventricular (veja a imagem abaixo).
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As manifestações clÃnicas da tetralogia de Fallot estão diretamente relacionadas com anatomia da doença. Alguns recém nascidos apresentam cianose intensa desde o seu nascimento. Já crianças maiores podem apresentar baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhorar o quadro de hipóxia. Nos casos de estenose pulmonar leve, o paciente pode ser acianótico, com um sopro cardÃaco alto, mas à medida que há progressão da estenose pulmonar, o sopro diminui e a cianose se manifesta, sendo esta do tipo central, generalizada, atingindo mucosas e pele. Na ausculta cardÃaca, a primeira bulha tem intensidade normal ou pouco aumentada e a segunda bulha é única. O sopro sistólico é ejetivo e varia de intensidade e duração conforme o grau de estenose pulmonar do paciente. Em recém-nascidos, pode estar presente um sopro contÃnuo em decorrência da persistência do canal arterial aberto.
Outra manifestação clÃnica frequente é a crise de hipóxia, uma situação grave que pode levar a complicações neurológicas severas se não for reconhecida e tratada rapidamente. Ela ocorre usualmente durante o perÃodo da manhã, sendo precipitada por atividades como chorar ou defecar, e sendo mais frequente em lactentes entre 2 e 6 meses de idade. Durante a crise, a criança apresenta cianose intensa, taquipneia e, em muitos casos, alterações do nÃvel de consciência. Nesse perÃodo, o sopro tende a diminuir, o que reflete a diminuição da passagem de sangue pela válvula pulmonar.
Com a suspeita clÃnica, exames complementares podem ser solicitados. Por meio do ecocardiograma, todas as caracterÃsticas morfológicas da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e definidas para uma correta indicação cirúrgica. Sinais caracterÃsticos no eletrocardiograma são desvios do eixo QRS para a direita e hipertrofia ventricular direita.
O tratamento clÃnico consiste em um suporte para evitar a piora da cianose e da crise de hipoxia. Assim, mantem-se um controle rigoroso da hemoglobina para que se evite anemia e policitemia. Pacientes com crise de cianose e em espera para correção cirúrgica são beneficiados com a utilização de certos medicamentos, tais como o propranolol.
O tratamento cirúrgico com correção definitiva dos defeitos vem sendo realizado a partir dos 6 meses de idade, sendo que alguns serviços já indicam a realização desse procedimento aos 3 meses. Cirurgias paliativas apenas são indicadas em situações de urgência ou nas quais a anatomia da criança é desfavorável. A cirurgia modificou a evolução natural dos pacientes com tetralogia de Fallot, permitindo que essas crianças cheguem à vida adulta e apresentando um bom prognóstico pós-operatório.
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Texto: Camila Cunha Carvalho.
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Referências:
LOPEZ, F.A. & CAMPOS JUNIOR, D. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de
Pediatria – 2ed. – Barueri, SP: Manole, 2010
http://revista.fmrp.usp.br/1999/vol32n1/o_papel_do_pediatra_cardiopatia_infancia.pdf
